S6306046.JPG

Witam, jestem Kubuś Matusiak...

Urodziłem się z 8 wadami serca:

DORV, TGA, ASD, VSD, HAA, CoA, nieprawidłowy kąt serca, powiększenie serca.

Mam torbiel w mózgu, astmę oskrzelową i podejrzenie padaczki.

Serdecznie prosimy o pomoc w zbieraniu funduszy na dalsze leczenie Kubusia.

Pomoc finansową prosimy kierować na konto:

Fundacja Dzieciom „Zdążyć z Pomocą”
ul. Łomiańska 5, 01-685 Warszawa

Bank BPH S.A.
15 1060 0076 0000 3310 0018 2615

koniecznie z dopiskiem:
11690 Matusiak Jakub Tymoteusz– darowizna na pomoc i ochronę zdrowia


1% podatku prosimy przekazać w rozliczeniu rocznym PIT:

Nazwa OPP:
Fundacja Dzieciom „Zdążyć z Pomocą”
KRS: 0000037904
a w polu „informacje uzupełniające – cel 1%”:
11690 Matusiak Jakub Tymoteusz

 Podziękowania dla: Strony internetowe Olsztyn

Jakub Tymoteusz Matusiak urodził się 4 czerwca 2010r., z wrodzoną złożoną wadą serca: dwuujściowa prawa komora (DORV), transpozycja wielkich pni tętniczych (TGA), ubytek międzyprzedsionkowy (ASD), ubytek międzykomorowy (VSD), hipoplazja łuku aorty (HAA), koarktacja łuku aorty (CoA), nieprawidłowy kąt serca i powiększenie serca.

Ze względu na złożoność wady, poród i leczenie odbyło się w Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi. Natychmiast po urodzeniu, Kubusiowi podłączono stały wlew dożylny Prostinu – leku, który utrzymywał go przy życiu. Synek przeszedł operację korekcyjną na otwartym sercu, w stanie głębokiej hipotermii, z czasowym zatrzymaniem krążenia i cztery dni leżał w śpiączce z otwartym mostkiem. Ze względu na wyjątkowo ciężki przebieg pooperacyjny, konieczność reanimacji i powikłania, synek musiał przejść kolejną operację ratującą życie. Lekarze nie dawali mu szans... Pomimo przeciwności, udało się! Kubuś żyje i z radością odkrywa świat!

Wrodzona wada serca jest chorobą przewlekłą, dlatego walka o życie i zdrowie Kubusia trwa nadal. Każda, nawet najmniejsza infekcja musi być leczona w warunkach szpitalnych, gdyż stan ogólny synka może szybko wrócić do krytycznego, a jego życie zagrożone. Synek otrzymuje szereg silnych leków, miał wielokrotnie toczoną krew, jest pod ścisłą opieką kardiologiczną, wymaga szczególnej opieki i pielęgnacji, jest podłączany do czujnika oddechu. A jednak, poza chorym serduszkiem, Kubuś rozwija się prawidłowo. Jest wesołym, silnym, ciekawym świata maluchem, choć tyle już przeszedł! Kacperek (starszy brat) również miał trudne początki (lewostronny odpływ pęcherzowo – moczowy III stopnia, rozszczep podniebienia i PFO serca) - obecnie jest zdrowym i ponad wiek rozwiniętym siedmiolatkiem.

Teraz Kubuś potrzebuje szczególnej troski i opieki. Chcemy pomóc naszym dzieciom - mamy siłę, dobre chęci i ogrom miłości! Nie mamy tylko pieniędzy...

Ostatnie badania wykazały, ze Kubusia serduszko dalej się psuje... Poza trzema dziurkami w sercu, pojawiała się niedomykalność zastawki aortalnej, a przy naczyniach wieńcowych narosły włókniste twory. Kolejna operacja na otwartym sercu ratująca życie jest tylko kwestią czasu... W chwili obecnej musimy utrzymywać ogólny stan zdrowia dziecka na jak najwyższym poziomie, zakupić kolejne sprzęty medyczne i współpracować ściśle z lekarzami.

Zebrane środki zostaną przeznaczone na dalsze leczenie: zakup lekarstw, sprzętu medycznego, rehabilitację, płatne szczepienia, koszty dojazdów na kontrolę i utrzymania rodzica w razie hospitalizacji, poprawę bytu materialnego dziecka, edukację, rozwój intelektualny i fizyczny, zgodnie z Regulaminem Fundacji „Zdążyć z Pomocą”, ul. Łomiańska 5; 01-685 Warszawa.


Z góry gorąco dziękujemy za okazane zrozumienie i wszelką pomoc! Jeśli ktoś chciałby uzyskać więcej informacji, prosimy o kontakt.

Joanna i Przemysław Matusiak

OPIS CHOROBY. POCZYTAJ O SERDUSZKU KUBY

Złożona wada serca Kubusia (DORV, TGA, ASD, VSD, HAA, CoA, nieprawidłowy kąt serca, powiększenie serca)

ZŁOŻONA WADA SERCA- występuje wtedy, gdy równocześnie występuje kilka nieprawidłowości w budowie serca (kilka wad serca). Leczenie takiego stanu wymaga zwykle niestandardowego podejścia i nowatorskich metod chirurgicznych.

Powikłania pooperacyjne są różne od udaru mózgu po zgon pacjenta.

Kubuś ma jedynie dziurki w sercu i inne postępujące wady oraz uszkodzone lewe płuco.  Nigdy nie będzie zdrowy, lecz ma szansę na w miarę normalne życie, z niewielkimi ograniczeniami.O

Wada serca DORV- Dwuujściowa prawa komora

Dwuujściowa prawa komora (odejście obu dużych tętnic z prawej komory serca, double outlet right ventricle – DORV) to wada, w której aorta i tętnica płucna odchodzą w całości, bądź w zdecydowanej większości z prawej komory serca.

alt

Wada ta zazwyczaj współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej, który jest jedyną drogą odpływu krwi z lewej komory. Dwuujściowa prawa komora stanowi około 5% wszystkich  wrodzonych wad serca.
Podstawowe kryterium klasyfikacji odejścia obu dużych tętnic z prawej komory serca stanowi położenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej w stosunku do wielkich naczyń. Wyróżnia się ubytki podaortalne (subaortic), podpłucne (subpulmonary), związane z obydwoma naczyniami (doubly committed) i oddalone od wielkich naczyń (non committed).
Najczęstszą postacią wady jest podaortalny ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Jeżeli ubytek podaortalny współistnieje ze zwężeniem podzastawkowym i(lub) zastawkowym pnia płucnego, zaburzenia przepływu krwi przypominają zespół Fallota („dwuujściowa prawa komora o typie zespołu Fallota”). Wada o podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego z przemieszczeniem aorty do przodu względem tętnicy płucnej określana jest jako zespół Taussig i Binga.
Odejście obu dużych tętnic z prawej komory występuje najczęściej jako izolowana wada serca. Może współistnieć z niedorozwojem łuku aorty, zwężeniem cieśni aorty, sercem  jednokomorowym, a także z wadami odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych.

Jest to wada niejednorodna. Obejmuje szeroki wachlarz zaburzeń od zespołu Fallota po przełożenie dużych tętnic.
W najczęściej występującej postaci wady z podaortalnym ubytkiem międzykomorowym, bez towarzyszącego zwężenia drogi wypływu krwi do płuc, lewoprawy przeciek powoduje objawy niewydolności krążenia związanej ze zwiększonym przepływem krwi przez płuca. U dzieci ze współistniejącym zwężeniem drogi wypływu z prawej komory do płuc prawo-lewy przeciek przez ubytek międzykomorowy jest przyczyną sinicy.

Objawy
U pacjentów z towarzyszącym zwężeniem drogi wypływu do krążenia płucnego obserwuje się sinicę o różnym stopniu nasilenia. W ciężkich przypadkach mogą występować ataki anoksemiczne (napady sinicy z dużym niepokojem dziecka).
U dzieci z lewo-prawym przeciekiem dominują objawy niewydolności krążenia – zmniejszona tolerancja wysiłku (szybkie męczenie się dziecka w czasie karmienia) oraz duszność.

Leczenie
Złożoność wady wymaga często leczenia etapowego (np. wykonania w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego poprawiającego stopień utlenowania krwi u pacjentów ze zwężeniem pnia płucnego lub czasowego zwężenia pnia płucnego u pacjentów, u których stwierdza się wzmożony przepływ krwi przez płuca).
Operacyjne leczenie dzieci z DORV – wykonywane w celu skierowania utlenowanej krwi z lewej komory serca do aorty – polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą, z wytworzeniem tunelu łączącego lewą komorę serca z aortą.
Korekcja wewnątrzkomorowa jest możliwa tylko wówczas, gdy odległość między zastawką trójdzielną a zastawką tętnicy płucnej jest równa co najmniej średnicy pierścienia zastawki aortalnej. Taka anatomia wady umożliwia wykonanie szerokiego połączenia między lewą komorą i aortą, a tunel wewnątrz prawej komory nie utrudnia wypływu krwi do pnia płucnego.

alt

W ten sposób wykonuje się korekcję najczęstszej postaci wady z podaortalnym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej serca bez zwężenia drogi wypływu do płuc.
W przypadkach ze współistniejącym zwężeniem pnia płucnego wykonuje się dodatkowo poszerzenie drogi wypływu krwi z prawej komory serca, wszywając łatę z tworzywa sztucznego. Jeżeli korekcja wewnątrzsercowa nie jest możliwa, wykonuje się operację sposobem Rastelliego. Polega ona na skierowaniu wypływu krwi z lewej komory serca za pomocą łaty do aorty oraz
wytworzeniu pozasercowego połączenia między prawą komorą serca i tętnicą płucną za pomocą sztucznego lub biologicznego naczynia.
W przypadku podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego krew z lewej komory serca kierowana jest do tętnicy płucnej za pomocą sztucznej łaty zamykającej ubytek; następnie wykonuje się operację Jatene’a analogicznie jak w korekcji anatomicznej przełożenia dużych naczyń.
W przypadku postaci dwuujściowej prawej komory z niedorozwojem jednej z komór serca prowadzi się leczenie sposobem Fontana (opis – patrz serce jednokomorowe).

Powikłania
Najlepsze wyniki leczenia operacyjnego uzyskuje się po korekcji wewnątrzsercowej w grupie pacjentów z podaortalną i wspólną dla obu wielkich naczyń lokalizacją ubytku międzykomorowego.
Powikłania zależą od metody korekcji wady. Po operacji Rastelliego może dojść do zwężenia zespolenia (zarówno w miejscu połączenia z prawą komorą serca, jak i z pniem płucnym). Podkreśla się niekorzystny wpływ zabiegów paliatywnych na końcowy efekt leczenia operacyjnego; dochodzi po nich do zmian przerostowych i zwłóknienia mięśnia sercowego. Zmiany te spowodowane są przeciążeniem komór serca po wykonanym zespoleniu systemowo-płucnym lub czasowym zwężeniu pnia płucnego.
Bardzo ważny problem u dzieci z dwuujściową prawą komorą po całkowitej korekcji wady stanowią nagłe późne zgony w wyniku zaburzeń rytmu serca. Wśród czynników wpływających na ich powstawanie wymienia się wiek operowanego dziecka, występowanie około- i pooperacyjnych zaburzeń rytmu (tachykardii lub migotania komór) oraz całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego.

Wada serca - TGA - Przełożenie wielkich pni tętniczych

Przełożenie dużych naczyń (przełożenie wielkich pni tętniczych, przełożenie dużych tętnic; transposition of the great arteries – TGA) to nieprawidłowe połączenie komór serca i wychodzących z serca dużych naczyń, polegające na odejściu aorty z prawej komory, a pnia płucnego – z lewej komory serca. Wada ta stanowi 5–9% wrodzonych wad serca.

alt

Przedsionki serca są najczęściej położone prawidłowo, a połączenia przedsionkowo-komorowe zgodne. W nielicznych przypadkach wady nieprawidłowe są jednocześnie połączenia przedsionkowo-komorowe i komorowo-naczyniowe. Jest to tzw. skorygowane przełożenie dużych naczyń.

Anomalia położenia dużych naczyń względem siebie oraz względem komór serca jest przyczyną częstego występowania nieprawidłowego odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych. U około połowy dzieci przełożenie dużych naczyń współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Jest to najczęściej mały ubytek, tylko w 25% przypadków istotny hemodynamicznie, zlokalizowany w części okołobłoniastej przegrody międzykomorowej. W pozostałych przypadkach przełożeniu dużych naczyń towarzyszy jedynie różnej wielkości drożny otwór owalny i przetrwały przewód tętniczy (tzw. proste przełożenie dużych tętnic).
Zwężenie drogi wypływu z lewej komory stwierdza się u około 10% pacjentów z prostym przełożeniem dużych naczyń. Zwężenie to ma najczęściej charakter dynamiczny, w związku z przemieszczeniem przegrody międzykomorowej spowodowanym ciśnieniem wyższym w prawej niż w lewej komorze serca. U dzieci ze współistniejącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej częściej stwierdza się anatomiczne lub mieszane – anatomiczno-dynamiczne zwężenie drogi wypływu z lewej komory serca. W około 5% wadzie towarzyszy zwężenie cieśni aorty, niedorozwój lub przerwanie łuku aorty.
W przełożeniu dużych naczyń pień płucny odchodzi z lewej komory serca, kierując utlenowaną krew z żył płucnych ponownie do płuc. Krew żylna z prawego przedsionka poprzez prawą komorę trafia do aorty i krążenia systemowego. Układy krążenia płucny i systemowy są rozdzielone, co powoduje dramatyczne niedotlenienie organizmu. Bez leczenia operacyjnego 30% noworodków z tą wadą umiera w pierwszym tygodniu, a 90% do końca pierwszego roku życia.
Podstawowy warunek przeżycia noworodka z przełożeniem dużych naczyń stanowi mieszanie się krwi pomiędzy układem krążenia płucnego i systemowego na poziomie przedsionków, komór serca lub wielkich naczyń. Stopień utlenowania krwi zależy od wielkości i liczby miejsc komunikacji. U noworodków z przełożeniem dużych naczyń przewód tętniczy pozostaje drożny zazwyczaj dłużej niż u zdrowych noworodków, co jest związane z mniejszym utlenowaniem krwi. Przeciek przez przewód tętniczy jest dwukierunkowy: w skurczu utlenowana krew z lewej komory trafia przez przewód tętniczy do aorty zstępującej, a w fazie rozkurczu (w związku z niższym oporem w krążeniu płucnym niż systemowym) krew z aorty płynie do pnia płucnego. Dwukierunkowy przeciek krwi może się odbywać również na poziomie przedsionków.
U noworodków z prostym przełożeniem dużych naczyń z powodu spadku oporu w krążeniu płucnym po urodzeniu praca, jaką wykonuje lewa komora, pompując krew do płuc, jest znacznie mniejsza niż praca komory prawej, pompującej krew do wysokociśnieniowego krążenia systemowego. W ciągu pierwszych 2–3 tygodni życia lewa komora słabo się rozwija i traci możliwość podjęcia skutecznej pracy jako komora systemowa. Duży ubytek międzykomorowy i (lub) zwężenie drogi wypływu z lewej komory zapewniają prawidłowy rozwój lewej komory serca.

Objawy
Dzieci z przełożeniem dużych naczyń zwykle rodzą się o czasie i są dobrze rozwinięte fizycznie. Wkrótce po urodzeniu występuje sinica ośrodkowa, która nie ustępuje po podaniu 100% tlenu. Zamykanie się przewodu tętniczego w ciągu pierwszych 24–48 godzin życia jest przyczyną szybkiego pogorszenia się stanu dziecka. Jeżeli wadzie towarzyszy duży przewód tętniczy lub duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, które umożliwiają znaczne mieszanie się krwi, sinica może być niewielka. Na pierwszy plan wysuwają się wtedy objawy niewydolności krążenia, nasilające się w ciągu pierwszych 2–3 tygodni życia dziecka.

Leczenie
W celu utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodka z podejrzeniem przełożenia dużych naczyń podawana jest prostaglandyna E1 (PGE1). Jeżeli udrożnienie przewodu tętniczego jest niewystarczające dla odpowiedniego mieszania się krwi pomiędzy krążeniem płucnym i systemowym, a niemożliwe jest natychmiastowe przeprowadzenie korekcji wady, wskazane jest wykonanie balonowego poszerzenia komunikacji międzyprzedsionkowej, tzw. zabiegu Rashkinda (dokładny opis zabiegu znajduje się w rozdziale 6).
Postępowaniem z wyboru w leczeniu operacyjnym stanowi obecnie operacja Jatene’a – korekcja anatomiczna, czyli operacja przywracająca prawidłową anatomię serca.

alt

Taką operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej. W pierwszej fazie operacji podwiązuje się i przecina przewód tętniczy. W fazie drugiej przecina się aortę i pień płucny ponad zastawkami, wycina się ujścia naczyń wieńcowych wraz z płatami ściany aorty, a następnie wszywa je w nacięcia proksymalnego odcinka pnia płucnego. Po przemieszczeniu aorty nad lewą komorę, a pnia płucnego nad prawą komorę serca zespala się aortę z lewą komorą i pień płucny z prawą.
Operacja Jatene’a przeprowadzana jest u noworodków do 3. tygodnia życia.
Ryzyko operacyjne korekcji anatomicznej zwiększają następujące anomalie: wady zastawki tętnicy płucnej, pojedyncza tętnica wieńcowa, śródścienny przebieg tętnicy wieńcowej lub odwrócone ułożenie naczyń wieńcowych. W tych nielicznych przypadkach można rozważyć wykonanie korekcji fizjologicznej, czyli operacji mającej na celu wytworzenie takiej drogi przepływu krwi w sercu, aby krew utlenowana płynęła do krążenia systemowego, a krew żylna do płuc. Do najczęściej stosowanych korekcji fizjologicznych należą operacje sposobem Senninga i Mustarda, przeprowadzane w 3.–4. miesiącu życia.

alt

Jeżeli przełożeniu dużych naczyń towarzyszy duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej i zwężenie drogi wypływu z lewej komory, wykonywana jest operacja Rastelliego.

alt

Polega ona na zamknięciu ubytku międzykomorowego dużą łatą kierującą krew z lewej komory do ujścia aortalnego. Odcinek bliższy pnia płucnego jest zamykany, a odcinek dalszy łączony z otworem w ścianie prawej komory za pomocą naczynia sztucznego lub biologicznego przeszczepu.

Powikłania
Do najczęściej występujących powikłań we wczesnym okresie pooperacyjnym po korekcji anatomicznej należą: zespół małego rzutu serca, krwawienie i zawał serca. Śmiertelność pooperacyjna wynosi 3–5%. W okresie odległym u 5–30% dzieci po korekcji anatomicznej rozwija się zwężenie pnia płucnego. Może ono występować na poziomie zespolenia naczyniowego, na poziomie pierścienia zastawki tętnicy płucnej, w miejscu rozgałęzienia lub tuż za rozgałęzieniem pnia. Nadzastawkowe zwężenie aorty – obecnie rzadkie powikłanie – występuje u 5% dzieci, a jedynie u około 2% wymaga interwencji chirurgicznej.
Śmiertelność pooperacyjna po korekcji fizjologicznej (operacji Senninga lub Mustarda) wynosi 1,5–4%. Najczęściej przyczyną zgonu jest krwawienie pooperacyjne, mały rzut serca i ciężkie zaburzenia rytmu serca. W okresie odległym obserwowano powikłania w postaci zwężeń napływów żylnych, zaburzeń rytmu serca lub niewydolności prawej komory serca. Częstość występowania zaburzeń rytmu wynosi 13–100% i zwiększa się wraz z długością okresu obserwacji pacjentów.
Najczęstsze powikłania po operacji Rastelliego to mały rzut serca i zaburzenia rytmu. Wczesna śmiertelność wynosi około 3%. Powikłanie odlegle, pojawiające się wraz ze wzrostem dziecka stanowi zwężenie połączenia pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną. U około 20% pacjentów po operacji Rastelliego zwężenie to wymaga chirurgicznego poszerzenia.

 

Wada serca ASD- Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

W tej wadzie stwierdza się brak fragmentu ściany oddzielającej przedsionki. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (atrial septal defect – ASD) stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca (ok. 12%).

alt

Wada powstaje w wyniku nieprawidłowego tworzenia się przegrody międzyprzedsionkowej we wczesnym okresie życia płodowego.


Wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzyprzedsionkowej: ubytek typu otworu wtórnego, typu otworu pierwotnego, typu zatoki żylnej oraz typu zatoki wieńcowej.

alt

1. Ubytek typu otworu pierwotnego (ostium primum atrial septal defect – ASDI) opisano w rozdziale Kanał przedsionkowo-komorowy.
2. Ubytek typu otworu wtórnego (ostium secundum atrial septal defect – ASDII) stanowi najczęstszą postać ubytków, spowodowaną brakiem fragmentu przegrody pierwotnej. Zlokalizowany jest w dole owalnym i ograniczony przez rąbek górny, dolny, przedni i tylny.
3. Ubytek typu zatoki żylnej (sinus venosus atrial septal defect – ASD-sv) to defekt pozostałości embrionalnej zatoki żylnej. Lokalizuje się w tylnej części przegrody międzyprzedsionkowej od ujścia żyły głównej górnej (typ górny) do ujścia żyły głównej dolnej (typ dolny). Wada prawie zawsze wiąże się z nieprawidłowym spływem krwi z prawych żył płucnych.
4. Ubytek typu zatoki wieńcowej (coronary sinus atrial septal defect – ASD-cs) powstaje w wyniku zaburzenia rozwoju lewego rogu zatoki żylnej; znajduje się w części przegrody międzyprzedsionkowej, stanowiącej granicę pomiędzy zatoką wieńcową a lewym przedsionkiem. Ubytek zapewnia komunikację pomiędzy lewym a prawym przedsionkiem poprzez ujście zatoki wieńcowej. Często towarzyszy mu lewostronna żyła główna górna, uchodząca zazwyczaj do lewego przedsionka w okolicy podstawy lewego uszka lub do zatoki wieńcowej. Niezwykle rzadko obserwuje się postać zwaną wspólnym przedsionkiem, w której stwierdza się brak przegrody pierwotnej i wtórnej.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej powoduje lewo-prawy przeciek krwi i zwiększony przepływ płucny. Większość ubytków przegrody międzyprzedsionkowej ma charakter nierestrykcyjny, to znaczy umożliwia swobodny przepływ krwi między przedsionkami. Nieleczona wada może się stać przyczyną występujących w wieku dorosłym zatorów, powiększenia i przerostu prawego przedsionka oraz prawej komory, a także przedsionkowych zaburzeń rytmu. Nieodwracalne nadciśnienie płucne występuje niezwykle rzadko. Znaczna część (ok. 35%) niewielkich ubytków typu otworu wtórnego zamyka się samoistnie w 1. roku życia.

Objawy
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej rzadko daje objawy kliniczne we wczesnym dzieciństwie. U młodszych dzieci, nawet z istotnym przeciekiem lewo-prawym, jako jedyne objawy mogą występować częste zakażenia układu oddechowego oraz duszność w trakcie wysiłku fizycznego. U dzieci starszych w okresie dorastania niekiedy rozwijają się objawy prawokomorowej niewydolności krążenia i zaburzeń rytmu (trzepotanie i migotanie przedsionków).

Leczenie
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego, podejmowanego zwykle w wieku przedszkolnym. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym. Ubytki międzyprzedsionkowe typu otwór wtórny zszywa się najczęściej niewchłanialnym szwem ciągłym. Jeżeli ubytek jest rozległy lub stwierdza się mnogie ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, do zamknięcia wykorzystuje się łatę z osierdzia dziecka lub z tworzywa sztucznego.

alt

Ubytki typu zatoki żylnej zamyka się łatą z osierdzia dziecka lub z tworzywa sztucznego, którą wszywa się tak, aby skierować spływ z żył płucnych do lewego przedsionka. W ubytkach typu zatoki wieńcowej z towarzyszącą żyłą główną górną lewą (uchodzącą do lewego przedsionka) łata oddzielająca przedsionki powinna być tak wszyta, aby spływ z żył systemowych kierował się na zastawkę trójdzielną, a spływ z żył płucnych na zastawkę mitralną.
Kardiologia interwencyjna stwarza możliwości zamknięcia niewielkich ubytków przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór wtórny za pomocą przezskórnie wprowadzanych „korków”. Dziecko kwalifikowane do zamknięcia metodą kardiologii interwencyjnej powinno mieć powyżej 10 kilogramów masy ciała. Najczęściej tego typu ubytek zamyka się zapinką Amplatza (Amplatzer Septal Occluder – ASO), chociaż dostępne są również zapinki Cardioseal, Starflex, Helex. Każda z tych zapinek różni się między sobą budową i techniką samego zabiegu. Najczęściej jednak jest używana zapinka Amplatza – najpopularniejsza i z praktycznego punktu widzenia najbardziej „przyjazna” – czyli o dość łatwej technice wszczepiania. Zapinka ta jest dobrze widoczna w badaniu echokardiografii przezprzełykowej, której zastosowanie jako drugiej metody obrazującej – oprócz metody angiograficznej – jest niezbędne podczas zabiegu. Po zabiegu konieczne jest przez 6 miesięcy stosowanie kwasu acetylosalicylowego (np. Acesan, Aspiryna) w dawce 3–5 mg/kg masy ciała dziecka. Do zamykania interwencyjnego kwalifikują się ubytki z rąbkami przegrody, które umożliwiają zaczepienie zapinki.
Dwa oddalone od siebie ubytki międzyprzedsionkowe teoretycznie można zamknąć dwiema zapinkami, ale pacjentów z małą masą ciała lepiej kierować na operację kardiochirurgiczną.

Powikłania
Zamykanie ubytków w przedniej części przegrody międzyprzedsionkowej wiąże się z niebezpieczeństwem uszkodzenia węzła przedsionkowo-komorowego. Pooperacyjne zaburzenia przewodzenia należą jednak do rzadkości. Śmiertelność okołooperacyjna jest znikoma.

Wada serca: VSD- Ubytek przegrody międzykomorowej

W ubytku przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect – VSD) stwierdza się brak fragmentu przegrody oddzielającej komory; jest to najczęstsza wrodzona wada serca (ok. 20%).

alt

Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia tętnicy płucnej, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym
pniem tętniczym.

W zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej:
1. Ubytek okołobłoniasty (podgrzebieniowy, podaortalny, perimembranosus, conoventricular septal defect) stanowi około 80% wszystkich typów ubytków. Zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej i może obejmować przylegającą część mięśniową przegrody. Zazwyczaj brakuje całej części błoniastej przegrody międzykomorowej i ubytek rozciąga się do podstawy płatka zastawki aortalnej.
2. Ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy (napływowy, atrioventricular canal type ventricular septal defect) – umiejscowiony pod zastawkami przedsionkowo komorowymi – stanowi część składową kanału przedsionkowo-komorowego.
3. Ubytek podpłucny (nadgrzebieniowy, odpływowy, conal septal defect) umiejscowiony
jest bezpośrednio pod zastawką tętnicy płucnej.
4. Ubytek mięśniowy (muscular ventricular septal defect) zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Brzeg takiego ubytku w całości tworzy część mięśniowa przegrody. Ubytki mnogie to najczęściej ubytki mięśniowe.

alt

Ubytek przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, powiększenia lewego przedsionka i przeciążenia lewej komory. W konsekwencji tych zaburzeń może się rozwinąć niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. W miarę zmniejszania się z wiekiem oporu płucnego lewo-prawy przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej ulega nasileniu, co prowadzi do zwiększonego przepływu płucnego. Szybko rozwijają się objawy niewydolności krążenia.
Taki stan rzadko stwierdza się u dzieci poniżej 1. roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju. U części starszych dzieci zwiększony przepływ płucny może doprowadzić do przerostu mięśni gładkich naczyń płucnych i do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki (mięśniowe lub okołobłoniaste) w niektórych przypadkach ulegają samoistnemu zamknięciu.

Objawy
Objawy zależą od wielkości ubytku i wielkości przecieku. Na mały ubytek może wskazywać jedynie głośny szmer skurczowy. Duży ubytek przegrody międzykomorowej już w pierwszych miesiącach życia wywołuje nasilone objawy niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i zahamowaniem przyrostu masy ciała. Duży przepływ płucny zwykle powoduje powstanie szmeru nad zastawką mitralną. U niektórych chorych stwierdza się szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności zastawki aortalnej.

Leczenie
Niemowlęta, u których wystąpiły niepoddające się leczeniu farmakologicznemu objawy niewydolności krążenia, leczy się operacyjnie już w pierwszych miesiącach życia. U pozostałej grupy dzieci leczenie należy przeprowadzić około 1.–2. roku życia, kiedy możliwość spontanicznego zamknięcia się ubytku jest już niewielka.
Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym z ochłodzeniem ciała. Większość ubytków zamyka się łatą (ryc. 29.). Małe ubytki udaje się niekiedy zamknąć przez proste zszycie.

alt

W przypadku bardzo licznych mięśniowych ubytków, których zlokalizowanie i szczelne zamknięcie jest praktycznie niemożliwe, wykonuje się operację zwężenia pnia tętnicy płucnej opaską (banding). Pozwala to opanować niewydolność krążenia i nie dopuścić do rozwoju nadciśnienia płucnego. Czasowe zwężenie pnia tętnicy płucnej wykonuje się również u dzieci w ciężkim stanie, aby uniknąć obciążenia związanego z krążeniem pozaustrojowym.

alt

Niewielkie ubytki okołobłoniaste można zamknąć za pomocą urządzeń zamykających, wprowadzanych przez naczynia obwodowe (np. „parasolki”).

Powikłania
Śmiertelność pooperacyjna jest niewielka (około 1%). U 5% operowanych dzieci stwierdza się resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej; u około 10% występują przejściowe lub utrwalone zaburzenia przewodzenia.

 Wada serca: Hipoplazja Łuku aorty (HAA) - to zwężenie łuku aorty przebiegające na całej jego długości.

.......

Wada serca: CoA - Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)

Zwężenie cieśni aorty (coarctation of the aorta – CoA) polega na przewężeniu światła aorty w odcinku jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przyczepem przewodu tętniczego Botalla. Wada ta stanowi 5–10% wrodzonych wad serca; 3-krotnie częściej występuje u chłopców.

Koarktacja aorty występuje w 2 postaciach: niemowlęcej i dorosłych.
U noworodków i niemowląt zwężenie cieśni aorty występuje zazwyczaj na długim odcinku.

alt

Postaci niemowlęcej koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca – najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej oraz wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie lewego ujścia tętniczego, w tym dwupłatkowa zastawka aortalna, zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój łuku aorty i zespół niedorozwoju lewego serca).
Postać dorosłych, którą stwierdza się już u kilkuletnich dzieci, jest najczęściej izolowanym zwężeniem w kształcie klepsydry. Aorta zstępująca jest poszerzona, a krążenie oboczne bardzo rozwinięte.


alt

Konsekwencje wady zależą od stopnia zwężenia aorty, drożności przewodu tętniczego oraz występowania wad towarzyszących.
Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powoduje utrudnienie przepływu krwi do krążenia systemowego. Prawa komora zaopatruje przez przewód tętniczy narządy dolnej połowy ciała w krew o małym stopniu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do przeciążenia prawej komory. Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko krwawień wewnątrzczaszkowych) towarzyszy niedokrwienie w dolnej połowie ciała (przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy metabolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Ciężka niewydolność krążenia jest stanem zagrażającym życiu noworodka.
W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej krew swobodnie przepływa z lewej do prawej komory i dalej do krążenia płucnego. Przez przewód tętniczy płynie wtedy krew wysoko utlenowana, nie powodując wyraźnej różnicy wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała.
Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie powoduje początkowo zaburzeń przepływu krwi stanowiących przyczynę dramatycznych objawów. Utrudnienie przepływu krwi przez cieśń wpływa na rozwój nadciśnienia tętniczego w górnej połowie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjnego). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień „góra–dół” może zanikać. Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku 32–40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał serca, pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewydolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej).
Objawy
Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Oprócz objawów ciężkiej niewydolności krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiększenie wątroby) obserwuje się – z powodu zamykania się przewodu tętniczego – objawy upośledzonego przepływu krwi przez narządy (mała produkcja moczu, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne.
W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej koarktacji aorty w pierwszych dniach życia postać dorosłych przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania zwężenia cieśni aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu).
Leczenie
Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krążeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (alprostadyl, Prostin VR) jeszcze przed ustaleniem dokładnego rozpoznania. Prostaglandyna E1 utrzymuje drożność przewodu tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej poszerzenie cieśni aorty. Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania zaburzeń metabolicznych i włączenia leków, rozpoczęcia sztucznej wentylacji.
Techniki operacyjne
Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne. U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6. miesiąca życia. Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne. Wszystkie techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej.
1. Wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” (operacja Crafoorda)
Technika ta polega na usunięciu zwężonego odcinka aorty wraz z przewodem tętniczym po jego wcześniejszym podwiązaniu; następnie zszywa się odcinki aorty.

alt

W przypadku niedorozwoju łuku aorty stosuje się modyfikację tej techniki (zespolenie aorty z łukiem aorty „koniec do boku”). Najważniejszą zaletą tej metody jest całkowite usunięcie tkanek przewodu tętniczego, natomiast wadą – pozostająca okrężna blizna, zazwyczaj stanowiąca przyczynę nawrotu zwężenia.
2. Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena)
Ze światła aorty usuwa się tkanki powodujące zwężenie. Płat wykonany z tętnicy podobojczykowej wszywa się w ścianę aorty, poszerzając miejsce zwężenia.

alt

Metoda ta nie powoduje wytworzenia okrężnej blizny i chociaż usunięcie tkanek pochodzących z przewodu tętniczego nie jest możliwe, nawrót zwężenia występuje rzadko. Technika ta jest postępowaniem zalecanym u noworodków i niemowląt. W okresie odległym czasami obserwuje się gorszy rozwój lewej kończyny górnej oraz zespół podkradania tętnicy podobojczykowej (bóle głowy, niedowidzenie połowicze).
3. Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego
Jest to najprostsza i zarazem najszybsza metoda, polegająca na usunięciu tkanek tworzących zwężenie i poszerzeniu cieśni łatą w kształcie elipsy (politetrafluoroetylen, dakron). Opisana technika nie wymaga rozległego preparowania aorty (możliwość uszkodzenia tętnic między żebrowych), nie wytwarza okrężnej blizny i zachowuje unaczynienie lewej kończyny górnej.

alt

Niewątpliwą jej wadą jest zastosowanie obcego materiału (ryzyko rozwoju bakteryjnego zapalenia wsierdzia i zakrzepicy oraz powstawanie tętniaków aorty po przeciwnej stronie łaty, związane nie tylko z obecnością niepełnowartościowej tkanki aorty, ale głównie ze wzmożonymi drganiami ściany aorty naprzeciwko nierozciągliwego materiału).Metodę tę zwykle stosuje się u dzieci starszych i młodych dorosłych.
U osób starszych z niedostatecznie rozwiniętym krążeniem obocznym wykonuje się zespolenie omijające (z naczynia sztucznego), które nie wymaga zamknięcia pełnego światła aorty w czasie operacji i nie stwarza ryzyka niedokrwienia rdzenia kręgowego. Z tego samego powodu operacje zwężenia cieśni aorty u dorosłych przeprowadza się czasami w krążeniu pozaustrojowym.
W przypadku pooperacyjnego zwężenia cieśni aorty, które zdarza się najczęściej po operacji przeprowadzonej w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym, leczenie z wyboru stanowi rozszerzanie za pomocą cewnika balonowego miejsca zwężenia (angioplastyka balonowa). Zabieg, przeprowadzany najczęściej z nakłucia tętnicy udowej, zazwyczaj jest skuteczny, poszerza miejsce zwężenia i dalsze leczenie operacyjne nie jest konieczne. U niewielkiego odsetka chorych angioplastyka balonowa nie przynosi spodziewanego efektu leczniczego i wówczas należy rozważać powtórną angioplastykę lub założenie stentu w miejsce zwężenia. Stent to rodzaj metalowej siateczki o odpowiedniej długości, który założony do wnętrza naczynia i poszerzony do wartości bezpiecznej dla danego pacjenta, utrzymuje odpowiednią szerokość naczynia. Po angioplastyce nie wprowadza się farmakoterapii; po założeniu stentu konieczne jest podawanie, tak samo jak w przypadku interwencyjnego zamykania ubytku międzyprzedsionkowego, kwasu acetylosalicylowego (np. Acesanu) w tej samej dawce przez 6 miesięcy.
We wrodzonej koarktacji aorty u kilku– lub kilku nastoletnich dzieci coraz częściej zamiast leczenia operacyjnego proponuje się leczenie interwencyjne. W zależności od typu zwężenia – pierścieniowatego lub tubularnego – rozważa się angioplastykę balonową lub wprowadzenie stentu.
Powikłania
Do najczęstszych chirurgicznych powikłań wczesnych należy krwawienie oraz rozwój nadciśnienia tętniczego. Najrzadsze (0,4%), ale najgroźniejsze powikłanie stanowi porażenie kończyn w wyniku przejściowego niedokrwienia rdzenia kręgowego. Do powikłań odległych zalicza się nawrót zwężenia oraz powstawanie tętniaków aorty.
Śmiertelność pooperacyjna u noworodków i niemowląt wynosi około 5%, natomiast u dzieci starszych i dorosłych nie przekracza 1%.

Powiększenie serca

Za powiększenie serca odpowiadać może jego przeciążenie oporowe, objętościowe lub mieszane. Uogólnione powiększenie objętości serca może być wywołane zarówno wybiórczym powiększeniem jednej jamy, jak i wszystkich jego jam.

Do przeciążenia oporowego może dojść w przebiegu zwężenia ujść zastawkowych prawego i lewego serca oraz w nadciśnieniu płucnym i ogólnoustrojowym. Utrudnienie odpływu krwi z komory (zarówno lewej, jak i prawej) prowadzi początkowo do przerostu mięśnia, a następnie do poszerzenia się jego jam, a w skrajnych przypadkach proces toczy się dalej z wytworzeniem rozstrzeni światła komory.

Przeciążenie objętościowe może powstać w przebiegu niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych lub komorowo-tętniczych oraz przy istnieniu przecieków krwi między sercem lewym, a prawym przez patologiczne otwory. W konsekwencji tych zaburzeń dochodzi do znacznego powiększenia przedsionków oraz rozszerzenia komór i powstania ich rozstrzeni.

Badanie RTG to najlepsze badanie pozwalające na zobrazowanie w szybkim czasie powiększenia jam serca. Wielkość serca oceniana jest w obu projekcjach: przednio-tylnej i bocznej. Główną cechą pozwalającą ocenić powiększenie jam serca jest tak zwany wskaźnik sercowo-płucny. Jest to iloraz najszerszego wymiaru poprzecznego serca do wymiaru poprzecznego klatki piersiowej. Prawidłowo wskaźnik ten nie powinien przekraczać 0,5. O powiększeniu serca można wnioskować także na postawie jego stosunku do otaczających narządów, czyli na bazie jego topografii.

Przerost serca (przerost mięśnia sercowego, hypertrophia cordis)

Co to jest?

Przerost mięśnia sercowego nie jest odrębną chorobą, a objawem lub skutkiem choroby takiej jak np. nadciśnienie tętnicze. Mówiąc o przeroście serca najczęściej mamy na myśli przerost jego lewej komory, choć często przerost dotyczy obu komór, czasami tylko prawej. W związku z tym, że lewa komora jest większa i bardziej masywna, przerost serca definiuje się jako zwiększenie masy lewej komory.

Ponieważ wielkość serca zależy od płci, wzrostu i wagi aby uwzględnić te parametry masę serca ocenia się w stosunku do powierzchni ciała obliczanej ze specjalnych tabel lub diagramów. U mężczyzn przerost to masa lewej komory serca powyżej 259g, a dokładniej 131g/m2, u kobiet powyżej 166g i 100g/m2. Częstość jego występowania u ludzi poniżej 30 roku życia: mężczyźni 8%, kobiety 5%; powyżej 70 roku życia 33% i 49% (dane z badania Framingham).

Przerost serca można podejrzewać już na podstawie badania lekarskiego, jednak rozpoznanie opiera się na podstawie zapisu EKG, zdjęcia RTG klatki piersiowej lub ECHO serca serca. To ostatnie badanie niezbędne jest do potwierdzenia przerostu oraz oceny jego stopnia i ewentualnej przyczyny (prawidłowo grubość ścian lewej komory serca w rozkurczu nie przekracza u mężczyzn: 12mm, u kobiet 11mm; szerokość jamy lewej komory w rozkurczu nie przekracza 56mm, ale ten wymiar również przelicza się na powierzchnię ciała i powinien być mniejszy niż 27mm/m2).

Przyczyny i powikłania

Przerost serca powodowany jest przeciążeniem przez zwiększony opór, który serce musi pokonać (tzw. przeciążenie oporowe) lub zwiększony przepływ krwi (tzw. przeciążenie objętościowe). Obie przyczyny powodują zwiększenie pracy serca, zwiększenie zapotrzebowania na tlen i składniki energetyczne. Aby sprostać tym zwiększonym wymaganiom serce musi powiększyć się i/lub zwiększyć swoją siłę poprzez zwiększenie się liczby i wielkości komórek mięśniowych.

Przeciążenie oporowe najczęściej powodowane jest przez nadciśnienie tętnicze, otyłość i nadmierny wysiłek fizyczny (sport wyczynowy). Jest także powodowane zwężeniem zastawek serca. Dochodzi wtedy do przerostu mięśniówki serca (przerost dośrodkowy = koncentryczny, zaciskający), a w miarę postępu przerostu także do rozszerzenia jam serca, co może zaobserwować lekarz np. na zdjęciu RTG klatki piersiowej.

Przeciążenie objętościowe powodowane jest zwiększonym przepływem krwi przez serce. Obserwujemy je w  niedomykalności zastawek (cofanie się krwi) oraz w wadach z nieprawidłowym przeciekiem krwi wewnątrz i zewnątrzsercowym (np. otwór w przegrodzie międzykomorowej - wtedy krew utlenowana miesza się z krwią nieutlenowaną), rzadziej w innych chorobach.

Uogólnione powiększenie serca obserwuje się w niektórych zespołach endokrynologicznych, np. nadczynności tarczycy, obrzęku śluzowatym, akromegalii, cukrzycy oraz w uszkodzeniu mięśnia sercowego na różnym tle nazywanym kardiomiopatią. Kardiomiopatie mogą przebiegać w 3 postaciach: rozstrzeniowej, przerostowej i restrykcyjnej (rzadka postać) (objaśnienie patrz poniżej). Stan taki może powstać także pod wpływem leków tj. sterydy anaboliczne.
Na zdjęciu RTG klatki piersiowej uogólnione powiększenie sylwetki serca może być objawem wysiękowego zapalenia osierdzia (płyn zapalny wokół serca). Czasami można spotkać się z określeniem używanym przez lekarzy w opisach radiologicznych - cor bovinum – serce bawole, które oznacza znaczne powiększenie serca.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa – oznacza znaczne powiększenie wszystkich jam serca. Powstaje na skutek zapalenia mięśnia sercowego, nadużywania alkoholu, choroby niedokrwiennej serca, zaburzeń hormonalnych, niedoboru pewnych pierwiastków takich jak żelazo, czynników genetycznych i innych czynników. W wielu przypadkach nie udaje się ustalić przyczyny. Choroba ta objawia się przede wszystkim niewydolnością serca.

Kardiomiopatia przerostowa – to choroba uwarunkowana genetycznie polegająca na przeroście ścian serca, czasami bardzo znacznym, rozłożonym niesymetrycznie. Często przebiega bezobjawowo. W bardziej zaawansowanych przypadkach mogą pojawić się bóle w klatce piersiowej, zasłabnięcia i zaburzenia rytmu serca.

Przerost serca jest często reakcją kompensującą nadmierne obciążenie, i do pewnego etapu jest korzystny. Powoduje jednak zwiększone zapotrzebowanie energetyczne i tlenowe, powoduje usztywnienie serca utrudniając pełen rozkurcz, utrudnia także przepływ przez tętnice wieńcowe doprowadzając do powstania obszarów niedokrwionych, które włóknieją powodując dalsze usztywnienie. Dlatego przerost serca jest zjawiskiem niekorzystnym, pogarszającym rokowanie.

Leczenie

Przerost mięśnia sercowego może ulec zmniejszeniu, gdy pacjent jest prawidłowo zdiagnozowany i leczony. Przede wszystkim należy leczyć przyczynę przerostu, aby zmniejszyć obciążenie serca - np. nadciśnienie tętnicze, wyrównanie zaburzeń hormonalnych, a w niektórych przypadkach także chirurgicznie - np. wszczepienie protezy zastawki. Istnieje szereg leków powodujących zmniejszanie się przerostu – do najskuteczniejszych należą ACE-inhibitory. Aby osiągnąć dobre efekty należy ściśle współpracować z lekarzem leczącym i stosować się do jego zaleceń oraz nie zaniedbywać badań kontrolnych.

 

Niewydolność serca – objawy i leczenie

Niewydolność serca - co to jest?

Niewydolność serca jest bardzo poważnym schorzeniem, dość powszechnym w społeczeństwach o silnym rozwoju gospodarczym. Niewydolność serca to stan, w którym mięsień sercowy nie jest w stanie zapewnić odpowiedniego przepływu krwi przez wszystkie tkanki i narządy. W określonym czasie nie docierają do nich niezbędne ilości tlenu oraz substancji odżywczych, nie następuje zbieranie produktów przemiany materii. Taki zastój w narządach powoduje znaczne zaburzenia w ich funkcjonowaniu - np. w przypadku nerek powoduje to zatrzymywanie wody w organizmie, co z kolei jest przyczyną obrzęków kończyn oraz duszności powodowanej przez gromadzenie się wody w płucach.

Przyczyny niewydolności serca

Serce jest narządem niezwykle istotnym dla funkcjonowania organizmu, ale jednocześnie niezwykle narażonym na szkodliwe czynniki, powodujące jego osłabienie. Najczęstszą przyczyna niewydolności mięśnia sercowego jest miażdżyca naczyń wieńcowych, doprowadzających tlen i substancje odżywcze do tkanki sercowej. Miażdżyca naczyń krwionośnych generalnie polega na odkładaniu się w ich ścianach złogów tłuszczu. Powoduje to stopniowe zmniejszanie światła naczynia i niedrożność (rysunek1.). Niedrożność naczynia skutkuje zmniejszonym przepływem krwi, a więc niedotlenieniem i niedożywieniem tkanki. Miażdżyca w tętnicach wieńcowych jest więc bezpośrednim zagrożeniem dla mięśnia sercowego. Każdy niedobór tlenu, każde niedokrwienie serca powoduje powstawanie różnego stopnia uszkodzeń tkanki. Uszkodzenia te kumulują się przez lata, obejmując stopniowo coraz większą część serca. Początkowe uszkodzenia są niewielkie i nie powodują żadnych objawów. Odczuwalne dolegliwości pojawiają się dopiero, kiedy światło naczynia zwężone jest o 70% w stosunku do pierwotnej średnicy. Jest to już dość zaawansowane stadium choroby.

Objawy choroby serca

Jak już wspomniano, nie od razu pojawiają się objawy problemów z funkcjonowaniem mięśnia sercowego. Początkowo nie występują żadne dolegliwości, ponieważ uszkodzenia są niewielkie i serce próbuje zrekompensować spadek wydolności poprzez:

  • powiększenie- zwiększa przepustowość serca, czyli pozwala na jednorazowe napływanie większej ilości krwi (rysunek 2.)
  • szybszą pracę- umożliwia to przepompowanie większej ilości krwi w danym czasie
  • pogrubienie włókien mięśniowych - umożliwia wykonywanie silniejszych skurczów, a to z kolei powoduje wypchnięcie z serca większej ilości krwi

Rysunek 2. Przekrój przez serce prawidłowe oraz powiększone

Kiedy jednak uszkodzenia mięśnia sercowego są na tyle duże, że kompensacja staje się bezskuteczna, pojawiają się dolegliwości, które powinny być powodem niezwłocznej wizyty u lekarza. Najczęstszymi objawami niewydolności serca są:

  • Duszności - duszność pojawia się dość wcześnie w rozwoju choroby serca i występuje jako jej stały objaw. Charakterystyczne jest to, że nasila się przy zmianie pozycji ze stojącej na leżącą. Przyczyną tego jest nagły napływ do serca krwi z obrzmiałych kończyn dolnych. Osłabione serce nie może poradzić sobie z tą dodatkową ilością, toteż krew gromadzi się w naczyniach krwionośnych w płucach i to właśnie jest powodem duszności. Duszności występują też w nocy. Powstają w ten sam sposób i pojawiają się nagle, przerywając sen.
  • Nadciśnienie- zwężenie naczyń krwionośnych i próby kompensacji niewydolności przez zwiększenie ilości pompowanej krwi powodują, że ciśnienie w tętnicach osiąga bardzo wysokie, utrzymujące się stale wartości; jest to bardzo charakterystyczny i powszechny objaw kłopotów z pracą serca.
  • Obrzęki kończyn dolnych - osłabione serce, szczególnie prawa komora, gdzie zbiera się krew dopływająca z tkanek, nie jest zdolne całą dopływającą krew przepompować odpowiednio szybko do płuc. W wyniku tego część krwi z żył gromadzi się w tkankach położonych najniżej (pod wpływem grawitacji), co powoduje wystąpienie opuchlizny całych nóg, łydek lub tylko wokół kostek.
  • Ból wieńcowy(dławicowy, stenokardialny) - ból wieńcowy jest bezpośrednim skutkiem niedotlenienia mięśnia sercowego. W przypadku lekkiej niewydolności serca bóle pojawiają się przy wysiłku fizycznym, kiedy zapotrzebowanie na tlen jest wyższe niż normalnie, a po odpoczynku ustają. W chorobie zaawansowanej bóle pojawiają się częściej i trwają dłużej. Ból wieńcowy jest charakterystyczny - centrum znajduje się w klatce piersiowej i zwykle odczuwane jest promieniowanie do szyi i barku. Pacjenci opisują go zwykle jako pieczenie, gniecenie, ściskanie, dławienie.
  • Zmęczenie - zmęczenie i ogólne osłabienie organizmu jest stałą dolegliwością towarzyszącą niewydolności serca. Serce bowiem nie dostarcza mięśniom odpowiedniej ilości tlenu, więc pracują one wolniej i mniej wydajnie.
  • Brak apetytu- osłabienie serca powoduje zastój krwi i gromadzenie się jej w okolicach wątroby i żołądka, co działa hamująco na apetyt.
  • Zwiększenie masy ciała - przyrost masy ciała jest wynikiem ogólnego gromadzenia się płynów w organizmie. Zwiększenie masy z kolei wpływa niekorzystnie na funkcjonowanie serca, co jeszcze bardziej je osłabia. W ten sposób choroba szybko postępuje. W skrajnie zaawansowanej niewydolności serca organizm jednak staje się tak wyniszczony, że masa ciała spada.

Badania lekarskie

W celu właściwego, pewnego rozpoznania choroby niewydolnościowej serca należy niezwłocznie wykonać specjalistyczne badania. Należą do nich:

  • prześwietlenie klatki piersiowej - które może wykazać powiększenie serca
  • badanie EKG - sprawdza rytm serca podczas spoczynku, mierząc jego aktywność elektryczną; EKG wykonuje się również podczas testu wysiłkowego - wówczas monitorowana jest praca serca podczas biegania na bieżni lub jazdy na rowerze ćwiczeniowym
  • echokardiogram - sprawdzanie za pomocą ultrasonograficznej sondy przystawianej do klatki piersiowej pracy serca oraz przepływu krwi przez komory
  • cewnikowanie serca - poprzez tętnicę udową wprowadza się cewnik, który aortą doprowadzany jest aż do naczyń wieńcowych oraz lewej komory serca. Można w ten sposób zbadać stan naczyń wieńcowych oraz zmierzyć ciśnienie w komorze sercowej

Leczenie niewydolności serca

Chorobę serca można leczyć za pomocą leków lub chirurgicznie. Stosowane leki to m.in.:

  • statyny, które obniżają poziom cholesterolu we krwi, co zapobiega tworzeniu się złogów tłuszczu w naczyniach
  • aspiryna, która również zapobiega powstawaniu złogów miażdżycowych
  • intraty, będące pochodnymi nitrogliceryny, które zmniejszają opór przepływu krwi oraz zmniejszają zapotrzebowanie tkanki sercowej na tlen

Zabiegi chirurgiczne wykonywane są w przypadkach silnej niewydolności, kiedy leki nie są w stanie pomóc:

pomostowanie naczyń krwionośnych (wieńcowych) - wstawia się tzw. by-passy, czyli pomosty, które pozwalają na ominięcie w krwiobiegu miejsc zaczopowanych.

Kardiomiopatia

Schorzenie to rozpoczyna się w mięśniu serca. Polega na powiększeniu, przeroście tego mięśnia lub sztywności komór serca. Stwierdza się różne typy zmian chorobowych.

Kardiomiopatia to choroba serca, w której zaburzenia strukturalne są pierwotnie ograniczone do mięśnia serca. Mięsień serca może ulec uszkodzeniu w efekcie innych chorób serca i układu krążenia, np. nadciśnienia tętniczego (powodującego przeciążenie mięśnia lewej komory), choroby wieńcowej (uszkodzenie mięśnia serca jest wtórne w stosunku do niedotlenienia), wad zastawkowych (prowadzących do przeciążenia serca). W kardiomiopatii natomiast choroba "zaczyna" się właśnie w mięśniu serca.

Wyróżnia się 3 główne typy kardiomiopatii: rozstrzeniową, przerostową i restrykcyjną. Każda z nich jest niejednorodną jednostką chorobową i zawiera różne podtypy.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Charakteryzuje się powiększeniem serca spowodowanym stosunkowo niewielkim przerostem mięśnia serca, za to znacznym rozciągnięciem (rozstrzenią). Rozstrzeń dotyczy przeważnie całego serca (obu komór i obu przedsionków), choć pierwotnie uszkodzona może być przede wszystkim lewa komora. Większość przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej określa się jako idiopatyczne, czyli o nieznanej przyczynie, ale najczęściej czynnikami wywołującymi to schorzenie są wirusy i toksyczne działanie alkoholu. Do rzadszych przyczyn należą choroby tkanki łącznej, sarkoidoza, ciąża (tzw. kardiomiopatia okołoporodowa), leki cytostatyczne (np. adriamycyna), przewlekłe znaczne niedobory wapnia lub fosforu i dystrofia mięśniowa.

Zapalenie wirusowe mięśnia serca, prowadzące do rozwoju kardiomiopatii wirusowej, najczęściej jest spowodowane przez zakażenie pospolitym wirusem Coxackie B. Infekcje o tej etiologii są częste, na szczęście rzadziej wikłają się odczynem zapalnym w mięśniu serca i tylko część chorych nie powraca do zdrowia, zapadając na kardiomiopatię rozstrzeniową.

Ostre wirusowe zapalenie mięśnia serca wywołane wirusem Coxackie B zdarza się najczęściej u młodych, wcześniej zupełnie zdrowych ludzi. U niektórych z nich wskutek reakcji immunologicznej zapoczątkowanej przez elementy wirusa dochodzi do postępującego, ciężkiego uszkodzenia mięśnia seca, z zanikaniem komórek mięśniowych i zastępowaniem ich przez tkankę łączną, upośledzeniem kurczliwości mięśnia serca i nasilającą się niewydolnością jednej lub obu komór.

Objawy

Wskutek zalegania krwi w jamach serca, spowodowanego osłabieniem kurczliwości mięśnia, serce rozciąga się i powiększa. Upośledzona funkcja komór daje symptomy niewydolności krążenia. Są to objawy małego rzutu (zmęczenie, zawroty głowy, duszność wysiłkowa), czyli niedostatecznego ukrwienia tkanek obwodowych oraz zastoju w krążeniu płucnym i obwodowym (zadyszka, duszność nasilająca się w pozycji leżącej, napadowa duszność nocna i obrzęki). Chory może także zauważyć znaczny przyrost masy ciała, spowodowany obrzękami. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdza się znaczne powiększenie sylwetki serca i cechy zastoju krwi w płucach. Poszerzenie jam serca oraz uogólnione upośledzenie kurczliwości mięśnia widać także w badaniu echokardiograficznym.

Poza objawami niewydolności krążenia kardiomiopatia rozstrzeniowa daje często różne zaburzenia rytmu, komorowe i nadkomorowe, włącznie z migotaniem przedsionków. Występuje też skłonność do tworzenia się skrzeplin w jamach serca, zagrażających powikłaniami zatorowymi.

Takie same objawy, jak w kardiomiopatii pozapalnej, występują w alkoholowym uszkodzeniu mięśnia serca. Rozpoznanie rzeczywistej przyczyny uszkodzenia serca jest tu istotne, ponieważ zaprzestanie picia alkoholu może dać dużą poprawę stanu serca u osoby z alkoholową kardiomiopatią rozstrzeniową.

Jakie leczenie?

  • Postępowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmuje, o ile to możliwe, leczenie choroby podstawowej, ale najczęściej jest objawowe i polega na podawaniu leków odciążających serce, poprawiajacych kurczliwość mięśnia, regulujących rytm serca i zapobiegających powstawaniu skrzeplin.
  • Czasami konieczne jest wszczepienie stymulatora serca lub defibrylatora chroniącego przed nagłym zgonem z powodu migotania komór.
  • Część chorych z kardiomiopatią rozstrzeniową wymaga przeszczepu serca. Rokowanie w tej chorobie jest niepewne i zależy od stopnia uszkodzenia mięśnia serca.
Kardiomiopatia przerostowa 

Jest chorobą o nieznanej etiologii. Może być dziedziczna, częściej jednak występują postaci sporadyczne. Istotą zmian morfologicznych w sercu jest przerost mięśnia lewej komory, który nie jest związany z przeciążeniem ciśnieniowym (jak np. w nadciśnieniu tętniczym czy zwężeniu zastawki aortalnej). Pogrubienie mięśnia może dotyczyć dowolnego fragmentu komory, najczęściej jednak występuje asymetryczny przerost przegrody komorowej.

U części chorych przerost zlokalizowany poniżej ujścia zastawki aortalnej jest przyczyną zwężenia drogi odpływu lewej komory w czasie skurczu komór, ponieważ w fazie skurczu występuje dodatkowe pogrubienie przerośniętego mięśnia. Jest to tzw. kardiomiopatia z zawężaniem drogi odpływu, w której występuje zmniejszenie wyrzutu krwi do aorty wskutek zaciskania drogi odpływu z lewej komory. W przypadkach kardiomiopatii niezawężającej zaburzenia pracy serca są związane z upośledzoną podatnością rozkurczową lewej komory utrudniającą jej napełnianie w okresie rozkurczu, a także ze zmniejszeniem pojemności komory wskutek zajmowania części jej światła przez przerośniętą przegrodę i wolną ścianę.

Objawy

Są to duszność i bóle wieńcowe tuż po wysiłku fizycznym, zaburzenia rytmu serca, czasami groźne, prowadzące do zatrzymania pracy serca. Opisano rodzinną postać kardiomiopatii przerostowej, w której występowały na




© 2012 - 2017 Seruszko Kubusia wszelkie prawa zastrzeżone, realizacja SeoSoftware CMS